病态窦房结综合征

并发症：可有眩晕、晕厥、猝死、阿-斯综合征发作等并发症。

    1.眩晕  当窦性心动过缓比较严重时，患者可出现眩晕，性格改变、记忆力减退、无力、失眠等症状。

    2.晕厥  据统计，晕厥的发生率为41%～69%。心动过速引起的心房停搏是最常见的原因。严重的窦性心动过缓则是少见的原因。

    3.阿-斯综合征  病窦综合征中发生典型阿-斯综合征的患病率为6.7%～13.3%。它是由于急性心源性脑缺血而产生晕厥或抽搐发作的临床综合征，病情凶险，常常是猝死的先兆。

    4.猝死  发生阿-斯综合征时，如未得到及时的抢救或治疗会产生猝死。

实验室检查：可出现原发疾病的相关实验室检查特点。

其他辅助检查：

    1.心电图检查

    (1)显著而持久的窦性心动过缓：

    ①虽然许多健康人(尤其是运动员)在某种程度上的窦性心动过缓极为常见，但持久而明显的窦性心动过缓(非药源性)，心率慢于每分钟45次者，无论其有无症状，均应高度怀疑病态窦房结综合征。

    ②显著的心动过缓，如伴有头晕、黑矇、近似晕厥或晕厥等症状时，应高度怀疑病态窦房结综合征。

    ③首先应该肯定窦性心动过缓不是由于普萘洛尔、洋地黄、利舍平、胍乙啶等药物所致。否则，用很小剂量的药物，特别是洋地黄或普萘洛尔即能使病态窦房结综合征显露出来。即投用小剂量及以上药物后，出现明显的窦性心动过缓者(尤其是老年人)，则强烈提示为病态窦房结综合征。

    ④病态窦房结综合征患者出现持久而明显的窦性心动过缓，对心动过速的刺激反应性下降，例如运动或严重疼痛或静脉注射阿托品等。窦性心率仍无明显提高。

    ⑤当有明显的窦性心动过缓时，可出现房室交接区性逸搏或逸搏心律或室性逸搏、室性逸搏心律。可引起房室交接区逸搏夺获二联律，可产生不完全性房室分离。

    ⑥当房室结和窦房结均被侵犯时，房室交接区的逸搏节律之速率也会显著减慢，而出现室性逸搏或逸搏心律。

    ⑦显著的窦性心动过缓者常可伴有一度房室传导阻滞，亦可伴有窦房传导阻滞、窦性停搏。

    (2)窦房传导阻滞：严重窦性心动过缓者，常可伴发窦房传导阻滞，窦房传导阻滞可单独发生。其中合并冠心病及心房病变者，可能以窦房传导阻滞表现为多见。一度窦房传导阻滞在体表心电图上诊断有一定的困难，但二度Ⅰ型窦房传导阻滞是病态窦房结综合征最常见的心电图表现之一。三度窦房传导阻滞在心电图上与窦性停搏鉴别有一定困难。

    窦房传导阻滞可以是偶发的，也可以是频发的，夜间发作次数多于白天。立位或坐位发生高度窦房传导阻滞不伴逸搏心律者，可出现晕厥。

    (3)窦性停搏：窦性停搏表现为P波消失，导致长的窦性P-P间期，此长的P-P间期不是基本窦性心律P-P间期的倍数。此外，如连续描记心电图或用动态心电图监测，则出现的多次窦性停搏造成的长P-P间期之间互不相等，也无最大公约数。

    短暂的窦性停搏可无明显症状，大于8s以上的窦性停搏如不伴有逸搏或逸搏心律者很易发生晕厥或阿-斯综合征。持久性或永久性窦性停搏患者，在心电图上表现为持续的逸搏心律，可呈加速性也可呈缓慢性逸搏心律。

    窦性停搏后的长P-P间期与基本窦性心律的P-P间期不成倍数，是与二度窦房传导阻滞的主要鉴别点。

    (4)心动过缓-心动过速综合征(简称慢-快综合征)：心动过缓-心动过速综合征(bradycardia tachycardia syndrome)是病态窦房结综合征常见的一种类型，系严重的病态窦房结综合征常见表现之一。慢-快综合征在心电图上的主要表现为在心动过缓的基础上出现快速心律失常。心动过缓主要包括显著的窦性心动过缓、窦房传导阻滞和窦性停搏，但以窦性心动过缓最常见。伴有快速性心律失常主要包括房性心动过速、心房颤动、室上性心动过速、房室交接区性心动过速。但一般认为心房颤动是心动过速最常见的形式，多呈阵发性。房性心动过速、房室交接区性心动过速并不多见。快速性心律失常中室性心动过速等较少见，仅为3%左右，也有报告为8%～10%。快速性心律失常与窦性心动过缓互相转变即形成慢-快综合征。在慢-快心律失常转变时，常可见到窦性停搏(常≥2s)，不伴有逸搏。从24h动态心电图上常可见到心房颤动终止后导致窦性停搏，并引起脑供血不足，产生头晕、晕厥、阿-斯综合征发作。慢-快综合征经反复发作后。可逐渐转为异位心律，多为心房颤动。所以，心房颤动患者既往病情不清楚时，应考虑有无病态窦房结综合征的可能。此时使用洋地黄或电复律会造成严重的心动过缓，故应严密监测。

    (5)双结病变与传导阻滞：当病变波及窦房结与房室交接区时，可出现两种混合心律失常。如窦性心动过缓合并房室传导阻滞、窦房传导阻滞合并房室传导阻滞、心房扑动或心房颤动合并房室传导阻滞、严重窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏不出现房室交接区性逸搏或逸搏心律时，此即为双结病变。约30%的病态窦房结综合征患者合并双结病变。

    病态窦房结综合征合并房室传导阻滞者，其阻滞部位多数在希氏束上，部分患者可合并希氏束内阻滞。

    病态窦房结综合征合并室内传导阻滞的发生率很高。

    (6)房性期前收缩后代偿间歇异常延长：房性期前收缩后的代偿间歇大部分是不完全性代偿间歇。房性期前收缩如果发生在舒张晚期，由于对窦房结激动发生生理性干扰，其恢复周期可形成完全性代偿间歇。如果房性期前收缩发生在舒张早期，是代偿间歇异常延长，则应怀疑有窦房结不应期的延长或存在一度窦房传导阻滞。

    (7)室上性心动过速终止后发生长间歇：部分患者在室上性心动过速(包括心房扑动、心房颤动)终止时发生长间歇，尤其是长间歇的时间＞2s者。即使心电图上无病态窦房结综合征的各种表现，也应怀疑有病态窦房结综合征的可能。

    (8)导致病窦综合征心电图的表现混合出现：病态窦房结综合征由于窦房结的病变程度不同以及其是否合并其他部位的病变等，导致了病态窦房结综合征患者的心电图表现各不相同，既可表现为某一种单独的异常，也可有多种异常心电图表现的共存，从而使心电图的表现更为复杂，所以，应仔细加以鉴别。必要时应作电生理学检查。

    病态窦房结综合征心电图主要表现的发生率：①过缓性心律失常：发生率为35%。可表现有显著而持久的窦性心动过缓。它是过缓性心律失常中最常见的一种；其次有窦性停搏、窦房传导阻滞以及房室交接区逸搏心律和心脏复律后窦性节律恢复不良等。②心动过缓-心动过速(慢-快)综合征：发生率为33%。③窦房结-房室结病变综合征(亦称双结病变)：发生率为25%。④全传导系统缺陷：发生率为5%，病态窦房结综合征患者，除窦房结本身激动和(或)传导障碍外，约半数病例存在房室传导阻滞。其他出现如房内、室内传导系统的传导障碍。

    2.药物激发试验

    (1)阿托品试验：窦性心率增加至90次/min，说明窦房结功能尚正常，异常者心率不会增加至90次/min。

    (2)测定窦房结固有心率(IHR)：一般在无创电生理检查时做更安全。

    3.电生理检查  以上3种检查在有症状的可疑病态窦房结综合征患者中已基本可以明确诊断，但少数的病态窦房结综合征患者若仍不能确诊才采用电生理检查，应测定：

    (1)窦房结恢复时间(SNRT，CSNRT)：≥1500ms。

    (2)窦房传导时间(SACT)：＞120ms为异常，＞160ms有诊断意义。

    (3)窦房结固有心率(IHR)。

    (4)窦房结电图(SNE)和窦房结不应期(SNERP)。

    明确诊断的病态窦房结综合征中SNRT异常率为35%～100%，而SACT异常率为15%～75%。若将两者结合评价窦房结功能，其敏感性为70%，特异性为90%。若再增加SNERP和SNE评价窦房结功能，其诊断敏感性可进一步提高。

    使用电生理检查评价窦房结功能可以做到：①确定有无窦房结功能的改变；    ②确定窦房结功能异常的性质是可逆性的还是不可逆性的，了解症状产生与心律失常出现之间的关系；③明确窦房结病变的程度，判断是否需要安置永久性心脏起搏器。

诊断：

    1.病态窦房结综合征的诊断标准  1977年制定的“北京地区对病态窦房结综合征的诊断参考标准”的内容在以后的实际工作中已有许多增补，但尚无进行新的文字修订。此处根据临床实践略加修改。

   (1)病态窦房结综合征：

    ①主要依据：为窦房结功能衰竭，表现为以下四项中的一项或几项，并可除外某些药物、神经或代谢功能紊乱等所引起者。

    A.窦房传导阻滞。

    B.窦性停搏：停搏时间持续2s以上。

    C.明显的、长时间的(间歇性或持续性)窦性心动过缓(心率常在50次/分以下)。大多数同时有①和(或)②。单独窦性心动过缓者需经运动及药物激发试验证实。

    D.心动过缓-心动过速综合征。

    ②次要依据：为伴发的心律失常。在主要依据基础上。可有以下表现：

    A.阵发性心房颤动或心房扑动以及房性(或交接区性)心动过速，发作终止时在恢复窦性心律前易出现较长间歇。

    B.交接区功能障碍：以起搏功能障碍较常见，表现为交接区性逸搏发生在间歇后2s以上，或交接区性心律频率在35次/min以下：亦可出现二～三度房室传导阻滞，此即双结病变。

    ③少数病例的诊断依据：

    A.慢性心房颤动或心房扑动：有可靠资料说明已经有上述窦房结功能衰竭的主要依据者；或经电转复(或药物转复)恢复窦性心律后出现这种表现者。

    B.持久的、缓慢的交接区性心律，心率常在50次/min分以下(窦房结持久的停搏)，有时可间断地稍微增快。

    (2)可疑病态窦房结综合征：

    ①慢性心房颤动、室率不快(非药物引起)，且病因不明，或电转复时窦房结恢复时间超过2s，且不能维持窦性心律。

    ②窦性心动过缓：大多数时间心率在50次/分以下，运动、药物激发试验阴性和(或)窦性停搏停顿时间不到2s者。

    ③在运动、高热、剧痛、三度心力衰竭等情况下：心率增快明显少于正常反应。阿托品试验阴性。

    (3)说明：

    ①病态窦房结综合征一般系指慢性病例(包括急性心肌梗死后遗症)。但发生于急性心肌梗死或急性心肌炎的较短暂的病态窦房结综合征，有时被称为急性病态窦房结综合征。

    ②“明显的、长时间(间歇性或持续性)的窦性心动过缓”，系指窦性心率在24h的多数时间内≤50次/min，偶尔亦可快至60～70次/min。

    ③窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏亦可由下述情况引起，一般不诊断为病态窦房结综合征，应注意鉴别：

    A.使用洋地黄、β受体阻滞药、奎尼丁、利舍平、胍乙啶、普尼拉明、维拉帕米、吗啡、锑剂类等药物。

    B.自主神经功能紊乱。

    C.对迷走神经的局部刺激：机械性刺激，如颈动脉窦过敏、局部炎症、肿瘤等刺激；或其他原因引起的迷走神经功能亢进。

    D.排尿性晕厥。

    E.中枢神经系统疾病引起颅压增高、间脑病。

    F.黄疸。

    G.血钾过高。

    H.甲状腺功能减退症。

    ④以上标准不适用于运动员及儿童。

    (4)窦房结功能测定：大多数病态窦房结综合征依靠临床表现、心电图及运动和药物激发试验、动态心电图等检查多能确立诊断。部分病态窦房结综合征患者需经电生理检查，如食管心房起搏试验方能确诊。目前认为食管心房起搏试验诊断病态窦房结综合征的敏感性、特异性、可靠性较其他方法检查均明显为高，假阳性、假阴性者很少。